در مورد بيماري خطرناك (اي ال اس) چه مي‌دانيد؟
نوار عصب و عضله
اي ال اس يا اسكلروز جانبي آميوتروفيك، يك بيماري دژنراتيو عصبي پيشرونده است كه روي سلول هاي عصبي مغز و نخاع تأثير مي گذارد. “آميوتروفيك (A-myo-trophic)” از زبان يوناني گرفته شده؛ “A” يعني نه؛ “Myo” يعني عضله و “Trophic” يعني تغذيه؛ عدم تغذيه ي عصب.
به گزارش «تابناك»، وقتي عصب تغذيه نشود، دچار آتروفي يا اضمحلال مي شود. كلمه ي “جانبي” ناحيه اي از نخاع را مشخص مي كند كه سلول هاي عصبي تحريك كننده و كنترل كننده ي عضلات در آنجا قرار دارند. تحليل رفتن اين بخش باعث سخت شدن ناحيه يا به وجود آمدن بافت اضافه (اسكلروز) در ناحيه مي شود.
نورون هاي حركتي از مغز به نخاع و از نخاع به عضلات كل بدن مي روند. تحليل رفتن پيشرونده ي نورون هاي حركتي در اي ال اس سرانجام باعث مرگ آن ها خواهد شد. با مرگ نورون هاي حركتي، توانايي مغز براي دستور دادن و كنترل حركت عضلات از بين خواهد رفت. حركت اختياري عضلات به تدريج تحت تأثير قرار مي گيرد و افراد ممكن است قدرت تكلم، بلع و تنفس خود را از دست بدهند. عصب هاي حركتي كه در بيماري اي ال اس تحت تأثير قرار مي گيرند، نورون هاي حركتي هستند كه حركات اختياري و كنترل عضلات را فراهم مي كنند. مثال هايي از حركات اختياري عبارتند از: دراز كردن دست براي برداشتن موبايل از جايي يا رد شدن از يك مانع؛ اين حركات، توسط عضلات بازو و پا كنترل مي شوند.
دلايل و انواع اي ال اس
دليل اي ال اس به طور دقيق مشخص نيست. بسته به علائم و اينكه آيا دليل ژنتيكي دارد يا خير، انواع مختلفي دارد.
اي ال اس مي تواند تك گير يا خانوادگي باشد.
اي ال اس تك گير به طور تصادفي اتفاق مي افتد و ۹۰ تا ۹۵ درصد از موارد، از اين نوع است. هيچ عامل خطر يا دليل مشخصي ندارد.
اي ال اس خانوادگي موروثي است. ۵ تا ۱۰ درصد موارد، خانوادگي هستند. فرزند فرد مبتلا به اي ال اس، ۵۰ درصد شانس ابتلا خواهد داشت. احتمال ابتلاي فرد در سنين نوجواني كم است. محققان در حال بررسي ژن هاي عامل هستند.
دلايل احتمالي ديگر اي ال اس عبارتند از:
پاسخ ايمني نامنظم: ممكن است سيستم ايمني بدن به بعضي از سلول هاي بدن حمله كند و سلول هاي عصبي را از بين ببرد.
عدم توازن شيميايي: در افراد مبتلا به اي ال اس، سطح گلوتامات (پيامرسان شيميايي در مغز) در نزديكي نورون هاي حركتي، بالاتر است. ميزان بالاي گلوتامات، براي سلول هاي عصبي كشنده است.
سوء مديريت پروتئين ها: اگر پروتئين ها به درستي توسط سلول هاي عصبي فراوري نشوند، پروتئين هاي غيرعادي انباشته مي شوند و باعث مرگ سلول هاي عصبي مي شوند.
چه كساني به اي ال اس مبتلا مي شوند؟
هر ۹۰ دقيقه يك مورد جديد ابتلا شناسايي مي شود و يك نفر بر اثر اين بيماري از دنيا مي رود.
انواع ارتز ستون فقرات: كاربردها و قيمت ارتز ستون فقرات
بيشتر افراد مبتلا به اي ال اس بين سنين ۴۰ تا ۷۰ هستند و به طور ميانگين در زمان تشخيص بيماري ۵۵ ساله هستند؛ با اين حال مواردي هم وجود دارد كه افراد در دهه ي ۲۰ يا ۳۰ زندگي خود مبتلا مي شوند.
اي ال اس در مردان ۲۰ درصد بيشتر از زنان رخ مي دهد؛ با اين حال، با افزايش سن، احتمال ابتلا به اي ال اس تقريباً در زنان و مردان برابر مي شود.
حدود ۹۰ درصد از موارد اي ال اس بدون عامل وراثتي اتفاق مي افتند كه به عنوان اي ال اس تك گير شناخته مي شود. ۱۰ درصد باقي مانده از طريق ژن جهش يافته به ارث مي رسد كه به عنوان اي ال اس خانوادگي شناخته مي شود.
بنا به دلايل ناشناخته، سربازان نسبت به مردم عادي بيشتر مبتلا مي شوند.
علائم
اي ال اس معمولاً بيماري تدريجي است. علائم اوليه ي آن در افراد مختلف، متفاوت است؛ ممكن است فردي در گرفتن خودكار يا برداشتن فنجان قهوه مشكل پيدا كند و فردي متوجه تغيير تن صدا هنگام صحبت كردن شود.
سرعت پيشرفت اين بيماري نيز متفاوت خواهد بود. اگرچه متوسط زمان زندگي با اي ال اس، دو تا پنج سال است اما برخي پنج تا ده سال يا بيشتر نيز زنده مي مانند. علائم ممكن است در عضلات كنترل كننده ي تكلم يا بلع، يا دست، بازو، ران يا پا شروع شود. همه ي افراد مبتلا به اي ال اس، علائم، توالي علائم و سرعت پيشرفت يكساني را تجربه نمي كنند. اما در همه جاي دنيا ضعف عضلاني پيشرونده و فلج تجربه مي شود.
شروع تدريجي ضعف عضلاني پيشرونده، كه معمولاً بدون درد است، رايج ترين علامت اوليه ي اي ال اس است. علائم اوليه ي ديگر متفاوت است اما شامل سكندري خوردن، انداختن اشيا، خستگي غير عادي دست ها يا پاها، نامفهوم شدن تكلم، گرفتگي يا فشردگي عضلات و دوره هاي خنده يا گريه ي غير قابل كنترل است.
وقتي كه عضلات تنفسي در نهايت درگير مي شوند، افراد مبتلا براي تنفس نيازمند ونتيلاتور خواهند بود.
از آنجايي كه اي ال اس فقط نورون هاي حركتي را درگير مي كند، بينايي، لامسه، شنوايي، بويايي و چشايي تحت تأثير قرار نخواهند گرفت. در بسياري از افراد عضلات چشم و مثانه درگير نخواهد شد.
مراحل اي ال اس
به محض شروع اي ال اس، دائماً پيشرفت خواهد كرد و نهايتاً توانايي راه رفتن، لباس پوشيدن، نوشتن، صحبت كردن، بلع و تنفس را از بيمار خواهد گرفت و طول عمر وي را كم خواهد كرد. علائم اوليه ي اي ال اس شامل ضعف يا خشكي و گرفتگي عضلات است. پيشرفت ضعف، مرگ و فلج عضلات اعضاي بدن و شكم و همچنين عضلات كنترل كننده ي عملكردهاي حياتي مانند تكلم، بلع و تنفس، علائم بعدي خواهد بود.
سرعت و ترتيب رخ دادن علائم از فردي به فرد ديگر متفاوت است. در حالي كه اين بيماران به طور متوسط سه سال زنده مي مانند، حدود ۲۰ درصد از آن ها ۵ سال، ۱۰ درصد از آن ها ۱۰ سال و ۵ درصد آن ها ۲۰ سال يا بيشتر زنده خواهند ماند.
پيشرفت اين بيماري هم در يك فرد يكسان و خطي نخواهد بود. ممكن است دوره هاي چند هفته اي يا چند ماهه اي را فرد تجربه كند كه در آن ها هيچگونه مشكل حركتي نداشته باشد. همچنين موارد نادري نيز وجود دارد كه در آن ها بهبودهاي چشمگيري ديده مي شود. متأسفانه اين بهبود ها گذرا است؛ كمتر از ۱۰ درصد افراد مبتلا به اي ال اس، بهبودهاي چشمگيري در عملكرد خود مشاهده مي كنند كه ۱۲ ماه يا بيشتر ادامه دارد.
تشخيص
تشخيص اي ال اس دشوار است. آزمايش يا روش منفردي كه نهايتاً اي ال اس را تشخيص دهد وجود ندارد. آزمايش هاي باليني و يك سري ازمايشات تشخيصي انجام مي شود تا ساير بيماري هاي مشابه اي ال اس را رد كند و از اين طريق اين بيماري تشخيص داده شود. يك پروسه ي تشخيصي كامل، شامل همه يا اكثر موارد زير مي شود:
آزمايشات الكترودياگنوستيك شامل الكتروميوگرافي (EMG) و سرعت هدايت عصبي (NCV)
آزمايشات خون و ادرار شامل الكتروفورز پروتئين هاي سرم، سطح هورمون هاي تيروئيد و پاراتيروئيد و نمونه ي ۲۴ ساعته ي ادرار براي بررسي فلزات سنگين
ضربات آهسته ي نخاعي
اشعه ي ايكس شامل تصويربرداري رزونانس مغناطيسي (MRI)
ميلوگرافي نخاع گردني
بيوپسي عضله و عصب
آزمايشات نورولوژيكي كامل
اين آزمايشات با صلاح‌ديد پزشك و با توجه به نتايج ساير آزمايشات تشخيصي و آزمايشات جسماني انجام مي شود. بيماري هايي وجود دارد كه علائمي مشابه اي ال اس دارند و اكثر آن ها قابل درمان هستند؛ به همين دليل، در صورت تشخيص اي ال اس فرد بايد نظر متخصص اي ال اس را نيز بپرسد؛ زيرا او بيماران مبتلا به اي ال اس زيادي را ديده و درمان كرده است و در اين زمينه تخصص دارد.
درمان
درمان باعث سبك تر شدن علائم، جلوگيري از عوارض ديگر و كاهش سرعت پيشروي بيماري مي شود. اي ال اس باعث ايجاد تغييرات جسمي، روحي و اجتماعي مي شود؛ در نتيجه معمولاً گروهي از متخصصين به اين بيماران در زمينه ي كمك به بيماران براي كنترل علائم و مراقبت، بهبود كيفيت زندگي و افزايش طول عمرشان كمك مي كنند.
داروها
ريلوزول (ريلوتك) در سال 1995توسط سازمان غذا و داروي آمريكا (FDA) براي درمان اي ال اس تأييد شد و نشان داده كه باعث كند شدن سرعت پيشرفت بيماري مي شود. شايد اين كار را با كاهش سطح گلوتامات و اكسيتوتوكسين در بدن كه با آسيب هاي عصبي مرتبط هستند، انجام مي دهد.
در ماه مه ۲۰۱۷، راديكاوا (اداراوون) نيز براي درمان اي ال اس تأييد شد. اين دارو ميزان كاهش عملكرد جسمي را تا يك سوم كاهش مي دهد.
تحقيقات زيادي به دنبال بررسي استفاده از داروهاي جديد و داروهاي موجود براي درمان جنبه هاي مختلف اين بيماري هستند. همچنين پزشكان مي توانند داروهاي مختلفي تجويز كنند تا علائم مختلف را درمان كنند.
فيزيوتراپي
فيزيوتراپي به بيماران اي ال اس در زمينه ي كنترل درد و مشكلات حركتي كمك مي كند.
فيزيوتراپ:
با شما درباره ي اين كه اي ال اس چه تأثيري بر زندگي روزمره شما داشته صحبت مي كند.
حركاتي را براي قوي نگه داشتن عضلات، آموزش مي دهد. وقتي كه قدرت عضلاني نامتعادل مي شود ممكن است برخي از بخش هاي بدن دچار خشكي و سفتي شوند. فيزيوتراپ ورزش هايي را براي فعال نگه داشتن تمامي بخش هاي بدن، پيشنهاد مي دهد.
توصيه هايي درباره ي جلوگيري از آسيب، درد و خستگي به دليل استفاده از عضلات ضعيف ارائه مي دهد.
وسايلي را معرفي مي كند كه در زماني كه فعاليت هايي مانند راه رفتن براي بيمار دشوار مي شود، مي تواند كمك كننده باشد. اين وسايل مي تواند شامل عصا، واكر، بريس ها، ويلچر و ساير وسايلي باشد كه به حركت كمك مي كنند.
به مراقبين آموزش مي دهد كه چگونه از بيمار اي ال اس كمك كنند تا تحرك داشته باشد. از آنجايي كه اين بيماري با گذشت زمان بدتر مي شود، افراد مبتلا به اي ال اس براي رفتن به رختخواب و برخاستن از آن، به توالت رفتن و راه رفتن مشكل خواهند داشت. فيزيوتراپ بهترين راه براي كمك به اين بيماران در فعاليت هاي روزانه شان را به مراقبين آموزش مي دهد. اگر اين بيماران نتوانند در بستر جا به جا شوند، دچار زخم بستر مي شوند. در اين موارد، فيزيوتراپ با بيمار، مراقبين و خانواده ي بيمار صحبت مي كند تا مطمئن شود كه نحوه ي نشستن روي ويلچر و خوابيدن در بستر مناسب است تا از ايجاد زخم بستر جلوگيري شود.
درمان اسكوليوز (انحراف و كجي) ستون فقرات بدون جراحي
فرد مي تواند با فيزيوتراپ درباره ي كارهاي مفيد صحبت كند. توصيه مي شود كه به محض تشخيص ابتلا به اين بيماري به فيزيوتراپ مراجعه شود تا كاركرد و تحرك در طول بيماري در حالت حداكثر بماند.
كار درماني
كار درماني به بيمار كمك مي كند تا با موارد زير به استقلال برسد:
به بيماران كمك مي كند وسايل اختياري و تكنولوژي هاي كمكي را براي انجام كارهاي روزمره ي خود، انتخاب كنند.
به بيماران آموزش مي دهد چگونه ضعف دست و بازوها را جبران كنند.
تنفس درماني
ممكن است به مرور زمان و با ضعيف شدن عضلات تنفسي، نياز به تنفس درماني آشكار شود.
وسايل تنفس مصنوعي، به بيمار كمك مي كند تا در طول شب بهتر نفس بكشد. بعضي از بيماران ممكن است به وينتيلاتور نياز داشته باشند. يك طرف لوله به دستگاه تنفس مصنوعي وصل مي شود و طرف ديگر آن توسط سوراخي كه در گلو ايجاد مي شود يا با تراكئوستومي، به ناي وصل مي شود.
گفتار درماني
زماني كه اي ال اس باعث سخت شدن تكلم مي شود، گفتار درماني مناسب است. گفتار درمانگر تكنيك هايي را آموزش مي دهد. روش هاي ديگر ارتباط نيز عبارتند از: نوشتن و ارتباط با استفاده از تجهيزات كامپيوتري.
حمايت تغذيه اي
حمايت تغذيه اي خيلي مهم است؛ چرا كه مشكلات بلع باعث سخت شدن دريافت مواد مغذي مي شود.
متخصصين تغذيه كمك مي كنند تا بدانيد چطور وعده هاي غذايي مغذي آماده كنيد كه بلعيدن آن ها آسان باشد. ساكشن و لوله ي تغذيه نيز مي تواند كمك كننده باشد.
نكاتي براي زندگي با اي ال اس
نكاتي وجود دارد كه بيماران اي ال اس و عزيزانشان كمك مي كند تا با شرايط وفق پيدا كنند.
ارتباطات خود را حفظ كنيد: ارتباطات اجتماعي مهم است. با دوستان در ارتباط باشيد و هركدام از فعاليت هاي قبلي كه مي توانيد انجام دهيد را ادامه دهيد. گروه هاي محلي يا آنلايني هستند كه مي توانند تجربيات خود را در اختيار بيماران ديگر قرار دهند و به سؤالاتشان پاسخ دهند.
كاربردي باشيد: ساكي آماده با دستمال كاغذي، دستمال و ابزار غذاخوري مناسب براي بيرون رفتن داشته باشيد. علامتي روي خودرو به عنوان خودروي فرد معلول نصب كنيد. در منزل نيز تنظيمات لازم را انجام دهيد؛ مثلاً از وسيله اي استفاده كنيد كه صندلي توالت را بالا بياورد.
برنامه ريزي داشته باشيد: ديدن اينكه عزيزي نمي تواند كارهايي كه قبلاً انجام مي داده، انجام دهد دشوار است؛ اما در نظر گرفتن محدوديت ها قبل از اينكه آن ها به منزل شما بيايند شما را آماده خواهد كرد.
براي مراقبين برنامه ريزي كنيد: دوست، آشنا يا مراقبي داشته باشيد كه آخر هفته بماند يا بيمار را بيرون ببرد. مراقبين علاوه بر سلامت عزيزانشان بايد مراقب سلامت خودشان نيز باشند.
دندانپزشكي در منزل
برچسب:
،
ادامه مطلب
بازدید:
